Mielofibrosis, enfermedad que se lleva en la sangre

Blanca Eugenia Giraldo*

LA PATRIA | MANIZALES

La sangre, ese fluido en el que se encuentran células y sustancias importantes para la vida, también está expuesta a padecimientos tan severos como enfermedades degenerativas y hasta cáncer. Algunas comunes son la anemia y la leucemia, pero no son las únicas. En los últimos años se han conocido cada vez más casos de enfermedades raras, como la mielofibrosis.

Se trata de una enfermedad en la que las células progenitoras de la médula ósea son sustituidas por otras procedentes de una célula madre anormal. Esto desencadena una inflamación que lleva, a lo largo del tiempo, a desarrollar fibrosis en la médula ósea.

Aunque en Colombia no hay estudios, en el mundo 1 de cada 100 mil personas sufre mielofibrosis.

Crecimiento del bazo

“La mielofibrosis es otro cáncer de la sangre que usualmente se presenta en mayores de 50 años, con síntomas notorios como el crecimiento del bazo, que va ocupando el abdomen, comprime el estómago y otros órganos, por lo que los pacientes manifiestan una sensación de saciedad temprana, es decir, comiendo poco sienten que están muy llenos”, explica Francisco Cervantes, hematólogo del Hospital Clínica de Barcelona y profesor de la Universidad de Barcelona (España).

Este aumento exagerado se une a otros síntomas, expone Cervantes. En la medida en que algunos órganos se comprimen por el crecimiento del bazo, a los afectados incluso se les dificulta moverse. También presentan fatiga, sudoración nocturna, rasquiña en la piel, dolor óseo, pérdida de peso y fiebre.

Conteo de células

A pesar de esta multiplicidad de síntomas, el diagnóstico casi siempre es tardío. La mielofibrosis está catalogada como enfermedad rara, que puede ser diagnosticada de forma temprana si se presta atención a ciertos signos de fácil identificación, desde anormalidades en un análisis de sangre completo (hemograma con plaquetas) hasta un bazo agrandado, que se detecta al palpar el abdomen.

Según María Rozman, especialista en hematología y hemoterapia, e integrante del European Bone Marrow Working Group, sus primeros indicios también son conteos anormales de células sanguíneas. “En un examen de sangre los datos que suelen sugerir su presencia son una disminución de los glóbulos rojos y un aumento de los blancos, cambios significativos en el conteo de plaquetas, glóbulos rojos con forma anormal y glóbulos rojos y blancos inmaduros”.

Mutación

Con respecto a las causas, Cervantes es enfático al afirmar que no es prevenible y que, a pesar de que se conoce mucho sobre la mielofibrosis, se desconoce qué la produce, algo común en enfermedades de la sangre. “No sabemos qué origina el cambio inicial de la médula ósea de estos pacientes para que desencadene todos los síntomas y afecte el estado general de las personas. No hay ningún factor de riesgo conocido y no es una enfermedad heredable, aunque hay unas pocas familias que la tienen”.

No obstante, aclara que en el 60 % de los casos los pacientes tienen una mutación adquirida, no congénita, de un gen (JAK2) en las células de la médula ósea.

* La periodista fue invitada al taller sobre enfermedades de la sangre.

Tratamiento

A pesar de que la mielofibrosis es un cáncer severo en la sangre y lo único que la puede curar es el trasplante de médula ósea, acceder a este va ligado a la edad, a las características de la patología e incluso hay pacientes que fallecen durante el procedimiento. “Esta es una gran minoría, cerca del 10 %, por eso hay que verificar quién es buen candidato y quién no”, aclara el hematólogo Francisco Cervantes.

Por fortuna, Colombia ya tiene un medicamento aprobado por el Invima para tratar a la mayoría de pacientes. Este disminuye las manifestaciones clínicas, sobre todo reduce el tamaño del bazo y hace que desaparezcan algunos síntomas generales. “Este medicamento actúa en la célula enferma, por lo que tiene menos efectos secundarios y no mata a las células sanas”, expone la hematóloga María Rozman.