Púrpura trombótica, enemiga misteriosa

DIANA VIDAL

LA PATRIA | MANIZALES

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es una enfermedad huérfana con una tasa de mortalidad en el mundo superior al 90%, y en Colombia al menos 1 de cada 5 mil personas la padece.

Padecerla provoca la formación de coágulos en pequeños en vasos sanguíneos, lo que produce la disminución de plaquetas de glóbulos rojos, así como fallas en el funcionamiento de algunos órganos.

La PTT es una enfermedad rara que ha sido reconocida por el Ministerio de Salud en la última actualización del listado de enfermedades huérfanas. Un lío es que su diagnóstico no se realiza tempranamente, porque no se piensa en ella o tiende a ser confundida con otras patologías. Sin embargo, aunque se detecte con tiempo y se suministre un tratamiento adecuado, la posibilidad de casos fatales es de un 20% y hasta el 50% de los pacientes experimenta al menos una recaída a lo largo de su vida.

Síntomas

Abelardo Montenegro, médico de la Universidad de Manizales, expone la rareza de esta enfermedad, aclarando que se puede presentar en pacientes sin ningún antecedente. "Puede comenzar con síntomas leves, como cansancio o fatiga, o puede estar precedida por un cuadro infeccioso como diarrea o infección respiratoria", agrega.

Sin prevención

Lo alarmante de la PTT es que es una enfermedad con una sintomatología muy inespecífica, lo que la hace de difícil diagnóstico. Montenegro aclara que los hallazgos se hacen mediante pruebas de laboratorio y que no tiene ninguna medida de prevención, como una vacuna por ejemplo.

Lo que hace de la TPP una enfermedad tan compleja son los factores de riesgo, pues las trombosis venosas, cerebrales o arteriales se relacionan con la obesidad, el sedentarismo, los anticonceptivos orales o el cáncer, y solo se presenta la trombosis. Sin embargo, "la TPP además de no ser predecible, tiene compromisos sistemáticos en el sistema nervioso y órganos", anota Abelardo Montenegro.

Tratamiento

Es una patología que en principio llega al servicio de urgencia y cuando se encuentran indicios se transmite a un hematólogo. Así, una vez comprobada la PTT se procede con un tratamiento parecido a la diálisis, pero se hace con el plasma. También se aplican anticuerpos biológicos como el rituximab corticoides con el que se logran salvar a muchas personas.

Camilo Castellanos, gerente Médico de Hematología de Sanofi, expuso que es necesario que los profesionales en salud enfoquen sus esfuerzos en la identificación temprana, para que con la mínima sospecha de esta enfermedad se soliciten pruebas e inicien los tratamientos de manera intensiva para que los pacientes obtengan mejores resultados.

“Es fundamental sensibilizar a las personas, médicos y aseguradores respecto a los orígenes de la enfermedad y sintomatología, ya que solo así puede ser identificada y tratada a tiempo", recalca Castellanos.

¿Cómo se produce la PTT?

* Esta enfermedad es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos en pequeños vasos sanguíneos de los distintos órganos y sistemas del cuerpo.

* Esto genera la disminución del recuento de plaquetas (trombocitopenia) y del recuento de glóbulos rojos (anemia).

* Comúnmente, hasta el 75% de los casos se da en mujeres en edad fértil, entre los 30 y 40 años y de afrodescendencia.

* Por lo general, la PTT altera el funcionamiento de múltiples órganos, principalmente cerebro, corazón, tracto digestivo y riñones debido a los coágulos que se forman en sus vasos sanguíneos.

Causas conocidas

*Cáncer

*Quimioterapia

*Trasplante de células madre hematopoyéticas

*Infección por VIH

*Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos

Síntomas

Se caracteriza por la presencia de síntomas muy variados que pueden ir desde simples moretones en la piel hasta cuadros más serios, que incluyen diversos trastornos neurológicos como alteraciones del estado de conciencia, confusión, convulsiones y vértigo. En los casos más avanzados los pacientes pueden entrar en estado de coma y morir de manera súbita.

Es importante resaltar que la trombocitopenia es la condición primaria que induce a las demás sintomatologías.

Los más comunes

*Hematomas (moretones debajo de la piel)

*Petequias (puntos púrpuras en la piel)

*Sangrado en la piel o membranas mucosas

*Anemia

*Cefalea intensa

*Fatiga y debilidad

*Fiebre

*Palidez o color amarillento en la piel

*Dificultad respiratoria

*Frecuencia cardíaca alta (sobre 100 latidos por minuto)